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天坛专家谈儿童脑肿瘤那些事儿

作者:田永吉来源:神经外科
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      儿童脑肿瘤是儿童发病率排名第二的”癌症”,占所有儿童癌症的近1/3,是发病率最高的儿童实体瘤。

      儿童脑肿瘤的治疗方法和成人脑肿瘤并不完全相同,有很多自己的特性,因此,不能简单将成人脑肿瘤的治疗思路套用在儿童脑肿瘤的诊断、治疗过程中。

      在治疗过程中,患儿家长也常常需要面对许多难题,儿童脑肿瘤一定需要动手术吗?孩子脑肿瘤术后语言功能出现障碍可以恢复吗?儿童脑肿瘤一定要做基因检测吗?……

      儿童脑肿瘤,一定需要动手术吗?

      儿童脑肿瘤一定需要动手术吗?不能一概而论。儿童脑肿瘤的病理类型非常繁杂,按照文献不完全统计,儿童脑肿瘤的病理类型可以达到60-70种之多。少数脑肿瘤类型可以在术前根据影像和一些化验检查做出判断,但是还有很多病理类型不能准确判断,需要通过手术取得标本,根据病理诊断确定。

      如果需要手术治疗,手术方式也可以分几种情况。一种是是开放性手术,也就是我们平时说的开颅手术,通过手术把肿瘤全部切掉,这样做一是为了明确病理,二是减轻肿瘤负荷。

  一种是立体定向活检手术,通过活检明确病理,然后通过后续的治疗,比如放疗、化疗,肿瘤可能就完全消掉了。

      从明确诊断、指导后续治疗的角度来说,很多类型的儿童脑肿瘤是需要做手术的,只不过手术方式的选择可能会有所不同。

      所以,大多数儿童肿瘤需要做手术,目的是明确诊断或者通过手术全切肿瘤。

      儿童脑肿瘤手术是微创吗?

      微创这个概念,大家可能还是只知其一,不知其二。微创指的是一种手术理念,是要尽可能保护病人正常的神经功能,同时也要做到安全限度内肿瘤的最大切除。

      不是手术的切口越小,就是微创,因为有些特别巨大的肿瘤,小的切口肯定不容易实现手术目的。

      手术的基本原则是实现充分的暴露,在保证安全的前提下尽可能实现肿瘤全切。如果切口设计不合适,可能不利于术中对脑组织的保护。

      孩子脑肿瘤术后语言功能出现障碍的话可以恢复吗?

      这个问题其实比较宽泛,要具体情况具体分析。

      对于恶性的肿瘤,第一步是争取做到肿瘤全切,提高生存率。第二步才是尽可能的减少术后发生功能障碍的这种可能性。对于良性肿瘤的话,保护功能是第一位的。

      比如说像髓母细胞瘤,术后孩子可能会出现缄默,按照现在的研究水平,认为这种情况是可以恢复的。但是也有些人不能够恢复到术前的水平,可能会有轻微的障碍。

      如果肿瘤恰巧位于语言功能区,术后出现了功能障碍,需要根据术中的具体情况判断,分析肿瘤对功能区是压迫还是破坏。好在患者都是小孩子,处于生长发育的阶段,很多神经功能障碍,在同等条件下恢复得要比成人好。

      不论是哪一种情况,家长应该要有信心。随着孩子生长发育,很多功能是可以恢复的,恢复的具体程度一是取决于病变本身的情况,二是与后天的语言康复和家长的陪伴训练有关。

      康复医学有一个比较新的细分领域,就是语言康复,如果有需求的话,大家也可以进一步去了解一下。

      儿童脑肿瘤一定要做基因检测吗?

      随着基因组学技术的发展,很多治疗理念都是需要发生相应的改变,儿童脑肿瘤的治疗也不例外。

      比如说像髓母细胞瘤,之前认为髓母细胞瘤做完手术需要做放化疗,但有的效果好,有的效果不好,这是为什么呢?后来发现效果不同的原因是内在的突变基因是不一样的。通过不断研究、不断积累,现在基本上达成初步共识,2016年,世界卫生组织(WHO)更新了儿童髓母细胞瘤的基因分型,分为四种类型。

      分型的目的一是为了判断预后,有些基因型,比如像WNT型预后比较好,有些比如像Group 3预后就很差。二是分型也是为了指导治疗。如果预后很好的病人,在治疗过程中没必要给太多剂量的放疗和多周期化疗,这样孩子可以减少很多痛苦,同时也能保证治疗效果。

      对一些预后很差、恶性度很高的肿瘤类型,比如像Group 3,因为复发概率很高、复发时间很短,总体治疗效果也很差,影响到生存期,治疗中会给予相对高强度的治疗方案,保证尽可能的把肿瘤控制住,延缓复发。

      从这个角度上来说,基因检测还是有必要做的。在2016年WHO最新版的中枢神经系统肿瘤分类中,把弥漫中线胶质瘤单独列了出来,弥漫中线胶质瘤就是都发生在中线部位的胶质瘤。弥漫中线胶质瘤以前传统的病理科医生可能认为是三级,而现在认为只要有H3K27M基因突变就是四级,那么预后就会差很多。出现这种情况,医生在治疗上就要高度重视。

      从这两个病的类型来说,基因检测对于患者的治疗和预后判断还是非常有指导和借鉴意义的。

      另外,也要纠正一些家长的错误认识,觉得基因检测没有发现基因突变就是白做了。有些基因突变可能有靶向药物可以治疗,比如说有BFV600E的基因突变,靶向药物治疗效果也很好。如果没有基因突变,那可以确定不需要尝试靶向药物了。从这个角度上说,也是很有意义的。



神经外科 田永吉